Что такое свертывание крови?

Механизм свертывания крови, или гемостаз, представляет собой сложный и строго регулируемый процесс, который предотвращает чрезмерную потерю крови после повреждения сосудов, поддерживая при этом кровоток в неповрежденных сосудах. Он состоит из трех основных фаз: сосудистый спазм, образование тромбоцитарной пробки и каскад коагуляции.

  1. Сосудистый спазм: сразу после повреждения сосудов пораженный кровеносный сосуд сужается, чтобы уменьшить кровоток. Эта вазоконстрикция опосредована локальной миогенной реакцией, эндотелиальными факторами, такими как эндотелин, и нейрогенными рефлексами. Уменьшение диаметра сосуда минимизирует потерю крови и облегчает последующие фазы гемостаза.
  2. Образование тромбоцитарной пробки: тромбоциты играют решающую роль в первичном гемостазе. При повреждении эндотелия подвергаются воздействию субэндотелиальный коллаген и фактор фон Виллебранда (vWF), что приводит к адгезии тромбоцитов через гликопротеиновые рецепторы (например, комплекс GPIb-IX-V). Активированные тромбоциты высвобождают гранулы, содержащие АДФ, тромбоксан А2 и серотонин, что еще больше способствует агрегации тромбоцитов. Одновременно тромбоциты меняют форму и обнажают рецепторы гликопротеина IIb/IIIa, которые облегчают связывание с фибриногеном, образуя временную тромбоцитарную пробку.
  3. Каскад коагуляции: вторичная фаза гемостаза включает серию ферментативных реакций, известных как каскад коагуляции, разделенный на внутренний, внешний и общий пути. Внешний путь быстро инициируется тканевым фактором (TF), высвобождаемым из поврежденных тканей, активируя фактор VII. Внутренний путь активируется контактом фактора XII с отрицательно заряженными поверхностями. Оба пути сходятся при активации фактора X, что приводит к превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин превращает фибриноген в фибрин, стабилизируя тромбоцитарную пробку в прочный сгусток посредством перекрестного связывания, опосредованного фактором XIII.

Гемостаз жестко регулируется антикоагулянтными механизмами, включая антитромбин III, протеины C и S и ингибитор пути тканевого фактора. Для предотвращения патологического тромбоза фибринолитическая система, в первую очередь через активацию плазминогена в плазмин, постепенно разрушает фибрин, восстанавливая нормальный кровоток.

Нарушения в любом компоненте этой сложной системы могут привести к геморрагическим расстройствам или тромботическим состояниям.

Что может нарушить свертываемость крови?

Нарушения свертываемости крови возникают в результате различных факторов, нарушающих деликатный баланс гемостаза, что может проявляться как гипокоагуляция (склонность к кровотечениям) или гиперкоагуляция (повышенный риск тромбоза). Основными причинами наследственных нарушений свертываемости крови являются генетические аномалии, такие как гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX), а также болезнь фон Виллебранда.

Приобретенные состояния, включая заболевания печени, дефицит витамина К и использование антикоагулянтных препаратов (например, варфарина и гепарина), могут нарушить синтез или функцию основных факторов свертывания крови. Аутоиммунные нарушения, такие как антифосфолипидный синдром (АФС), могут вызывать гиперкоагуляцию, увеличивая риск артериального и венозного тромбоза.

Злокачественные новообразования, особенно гематологические раковые заболевания, могут привести к протромботическому состоянию за счет повышенной экспрессии тканевого фактора и высвобождения цитокинов. Беременность, прием оральных контрацептивов, заместительная гормональная терапия и ожирение являются факторами риска венозной тромбоэмболии.

Системные воспалительные состояния, такие как сепсис, могут вызвать диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), характеризующееся распространенным микротромбозом и вторичным потреблением факторов свертывания крови, что приводит к тяжелым осложнениям, связанным с кровотечением. Кроме того, травма, обширная операция и длительная неподвижность могут способствовать венозному застою и образованию тромбов.

Общая информация об анализе крови на свертывание

Биохимический анализ крови коагулограмма оценивает способность крови к свертыванию и помогает выявить отклонения в гемостазе. Он имеет решающее значение для диагностики нарушений свертываемости, оценки тромботических рисков и мониторинга пациентов, проходящих антикоагулянтную терапию. Анализы в коагулограмме исследуют функциональность факторов свертывания, активность тромбоцитов и общую эффективность каскада коагуляции, включая как внутренние, так и внешние пути.

Анализ крови на свертываемость имеет важное значение для предоперационной оценки, мониторинга хронических состояний, таких как заболевания печени, и оценки пациентов с историей тромбоэмболических событий или повторных выкидышей. Он помогает выявить врожденные дефициты свертываемости, приобретенные коагулопатии и состояния, такие как ДВС. Аномальные результаты могут указывать на гипо- или гиперкоагуляционные состояния, требующие дальнейшего диагностического исследования и целенаправленного лечения для минимизации осложнений.

Сдача анализа на свертываемость крови обычно включает ряд тестов, подробно которые описаны ниже.

Показания к назначению анализа на свертываемость крови

  • Оценка риска кровотечения перед хирургическими процедурами, особенно у пациентов с кровотечением в анамнезе или у тех, кто принимает антикоагулянтную терапию.
  • Рецидивирующие носовые кровотечения, чрезмерные синяки, обильные менструации (меноррагии) или продолжительные кровотечения после травм.
  • Исследование необъяснимых тромботических событий, таких как тромбоз глубоких вен (ТГВ), тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) или артериальный тромбоз.
  • Мониторинг антикоагулянтной терапии: для оценки терапевтических уровней и корректировки дозировок таких препаратов, как варфарин, гепарин и прямые пероральные антикоагулянты.
  • Хроническое заболевание печени: оценка коагулопатии из-за нарушения синтеза факторов свертывания.
  • Аутоиммунные и системные заболевания: скрининг у пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) или антифосфолипидным синдромом.
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови: оценка нарушений свертывания крови у тяжелобольных пациентов с сепсисом, травмой или злокачественными новообразованиями.

Подготовка к исследованию

Пациентам следует воздержаться от приема пищи в течение 8–12 часов перед тестом на коагуляцию, избегая употребления алкоголя и жирной пищи, поскольку они могут повлиять на результаты теста. Прием лекарств, влияющих на коагуляцию, таких как антикоагулянты, НПВП или гормональные контрацептивы, может потребовать приостановки под наблюдением врача. Минимизируйте стресс и избегайте интенсивных физических упражнений перед тестированием, чтобы уменьшить физиологические колебания.

Протромбиновое время (ПВ) в коагулограмме

ПВ представляет собой показатель времени, необходимого для свертывания крови по внешнему пути. Он широко используется для оценки функции печени, выявления нарушений свертываемости и контроля терапии варфарином. Нормальные значения ПВ варьируются от 10 до 14 секунд. Продолжительное ПВ может свидетельствовать о дисфункции печени, дефиците витамина К, недостатке факторов свертывания или присутствии антикоагулянтов.

Протромбин по Квику в коагулограмме

Этот анализ оценивает активность внешнего пути и измеряет процент активного протромбина. Он в основном используется для оценки функции печени, выявления дефицита факторов свертывания и мониторинга пациентов, принимающих пероральные антикоагулянты. Показатели ниже нормы могут указывать на заболевания печени, дефицит витамина К, нарушения всасывания жиров или влияние антикоагулянтной терапии. Повышенная активность протромбина встречается реже, но может возникать при тромботических состояниях. Тест по Квику чувствителен к незначительным колебаниям фактора VII, что делает его ценным для раннего выявления нарушений коагуляции.

Антитромбин III (АТ III) в коагулограмме

АТ III является естественным антикоагулянтом, который ингибирует тромбин, фактор Xa и другие сериновые протеазы в каскаде коагуляции. Он играет решающую роль в регуляции гемостаза и предотвращении чрезмерного образования сгустков. Тест АТ III измеряет его активность или уровни антигена для оценки потенциальных дефицитов, как унаследованных, так и приобретенных. Снижение АТ III может привести к гиперкоагуляционному состоянию, увеличивая риск венозной тромбоэмболии (ВТЭ), включая тромбоз глубоких вен (ТГВ) и тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА).

Международное нормализованное отношение (МНО) в коагулограмме

МНО представляет собой стандартизированную меру протромбинового времени (ПВ), используемую для мониторинга пациентов, принимающих пероральные антикоагулянты. Рассчитывается путем сравнения ПВ пациента с контрольным ПВ с поправкой на Международный индекс чувствительности используемого реагента тромбопластина. Нормальные значения МНО находятся в диапазоне от 0,8 до 1,2. Терапевтические значения МНО для пациентов, принимающих варфарин, обычно находятся в диапазоне от 2,0 до 3,0 в зависимости от клинических показаний. Более высокое МНО предполагает повышенный риск кровотечения, тогда как более низкое МНО указывает на неадекватную антикоагуляцию, что повышает риск тромбоза.

Фибриноген в коагулограмме

Фибриноген является фактором свертывания, который преобразуется в фибрин во время каскада коагуляции, необходимый для образования сгустка. Нормальные уровни фибриногена обычно находятся в диапазоне от 200 до 400 мг/дл. Низкие уровни могут указывать на нарушения свертываемости крови, такие как ДВС-синдром, заболевания печени или тяжелое недоедание. Высокие уровни фибриногена могут указывать на острое воспаление, беременность или повышенный риск тромбоза.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) в коагулограмме

АЧТВ представляет собой тест, который измеряет функцию внутренних и общих путей коагуляции, оценивая активность факторов свертывания. Нормальные значения АЧТВ обычно составляют от 25 до 40 секунд. Длительное АЧТВ может указывать на дефицит или ингибиторы, влияющие на один или несколько факторов свертывания, наличие волчаночного антикоагулянта или использование гепарина или прямых ингибиторов тромбина. Сокращенные значения АЧТВ могут наблюдаться в случаях гиперкоагуляции.

Тромбиновое время (ТВ) в коагулограмме

ТВ измеряет конечный этап коагуляции, превращение фибриногена в фибрин, путем добавления тромбина в плазму и оценки времени, необходимого для образования сгустка. Нормальные значения ТВ обычно составляют от 12 до 16 секунд. Удлиненное ТВ может указывать на низкий уровень фибриногена (гипофибриногенемию), дисфункциональный фибриноген или наличие прямых ингибиторов тромбина. Такие состояния, как ДВС, заболевания печени и тяжелые нарушения свертываемости крови, также могут вызывать удлиненное ТВ. Укороченное ТВ встречается реже, но может наблюдаться при таких состояниях, как гиперфибриногенемия или ранние стадии реакций острой фазы.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Долгов В.В., Свирин П.В., Лабораторная диагностика нарушений гемостаза, М., 2005 г.
  2. Пантелеев М. А., Васильев С. А., Синауридзе Е. И., Воробьёв А. И., Атауллаханов Ф. И. Практическая коагулология / под ред. А. И. Воробьёва. М., 2011. ISBN 978-5-98811-165-8.
  3. Lippi G, Adcock D, Favaloro EJ. Understanding the "philosophy" of laboratory hemostasis. Diagnosis (Berl). 2019; 6 (3): 223-26.
  4. Wu AHB: Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, 4th ed. Philadelphia, Elsevier, 2006.
  5. Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
8272 просмотра