Тромбоцитоз – это состояние, при котором в крови слишком много тромбоцитов, клеточных фрагментов, отвечающих за свёртывание крови и остановку кровотечений. В норме их количество составляет 150 000–450 000 в микролитре крови. Если уровень выше этого диапазона, говорят о тромбоцитозе.

Различают два вида: первичный (связанный с нарушениями в костном мозге, где тромбоциты образуются) и вторичный, или реактивный (возникает как ответ организма на воспаление, инфекцию, операцию, кровопотерю, дефицит железа или другие нарушения).

Иногда тромбоцитоз не вызывает симптомов, а иногда сопровождается ощущением слабости, головными болями, нарушением зрения или склонностью к тромбозам.

Механизмы развития тромбоцитоза

Повышение количества тромбоцитов связано с их избыточным образованием в костном мозге или нарушением их регуляции. В норме продукцию тромбоцитов контролирует гормон тромбопоэтин, который вырабатывается в печени и почках и стимулирует мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.

При первичном (клональном) тромбоцитозе, связанном с миелопролиферативными заболеваниями, происходит автономная пролиферация мегакариоцитов. Часто выявляются мутации в генах JAK2, CALR, MPL, которые приводят к постоянной активации сигнальных путей и избыточному тромбоцитопоэзу.

Вторичный (реактивный) тромбоцитоз развивается как ответ организма на другие состояния. Воспаление, инфекции, травмы или кровопотери стимулируют выработку цитокинов (например, интерлейкина-6), которые повышают синтез тромбопоэтина и ускоряют созревание мегакариоцитов. Дефицит железа также может запускать компенсаторное увеличение тромбоцитов.

Влияние тромбоцитоза на организм и функции кровеносной системы

Тромбоцитоз оказывает заметное влияние на работу кровеносной системы, так как тромбоциты напрямую участвуют в свёртывании крови. При их избыточном количестве кровь становится более «густой» и склонной к образованию тромбов. Это повышает риск тромботических осложнений – инсульта, инфаркта миокарда, тромбоза вен или артерий. Мелкие тромбы могут нарушать кровоток в капиллярах, вызывая головные боли, головокружение, нарушения зрения, онемение пальцев.

Однако не всегда избыток тромбоцитов приводит только к усиленному свёртыванию. При первичном (клональном) тромбоцитозе тромбоциты могут быть функционально «дефектными»: они хуже взаимодействуют между собой и с сосудистой стенкой. В таких случаях повышается не только риск тромбозов, но и кровотечений – например, носовых или желудочно-кишечных.

Классификация и типы тромбоцитоза

Тромбоцитоз принято подразделять в зависимости от уровня тромбоцитов в крови.

  • Умеренный – до 700 000/мкл, чаще протекает без выраженных симптомов и нередко выявляется случайно при анализе.
  • Выраженный — от 700 000 до 900 000/мкл, может сопровождаться головными болями, нарушением микроциркуляции, повышенным риском тромбозов.
  • Крайне выраженный тромбоцитоз – свыше 1 000 000/мкл, при котором вероятность сосудистых осложнений значительно возрастает, но при этом возможны и кровотечения.

Помимо степени выраженности, выделяют тромбоцитоз по происхождению. Первичный (клональный) связан с нарушениями в костном мозге и часто обусловлен мутациями (JAK2, CALR, MPL), которые вызывают избыточное образование тромбоцитов. Вторичный (реактивный) развивается как следствие других состояний — воспалений, инфекций, кровопотерь, железодефицита или после удаления селезёнки. Также врачи разделяют тромбоцитоз на транзиторный (временный, например, после операции или инфекции) и хронический.

Причины тромбоцитоза

  • Генетические факторы и наследственность. Некоторые формы тромбоцитоза имеют наследственную природу. Наиболее часто они связаны с мутациями, которые регулируют рост и развитие клеток костного мозга. Эти изменения приводят к тому, что мегакариоциты начинают бесконтрольно делиться и вырабатывать слишком много тромбоцитов. Наследственный тромбоцитоз может передаваться в семье, и у таких пациентов повышен риск как тромбозов, так и кровотечений. Наличие генетической предрасположенности не всегда означает развитие заболевания, но существенно увеличивает вероятность его проявления.
  • Патологические состояния и заболевания. Тромбоцитоз при каких заболеваниях? Он часто развивается как вторичное явление на фоне других болезней. К основным причинам относятся хронические воспалительные процессы, острые инфекции, массивные кровопотери, железодефицитная анемия, удаление селезёнки. Он может возникать при онкогематологических заболеваниях – миелопролиферативных синдромах, лейкозах, лимфомах. Воспаление и опухоли стимулируют выработку цитокинов, которые повышают уровень тромбопоэтина и усиливают образование тромбоцитов.
  • Влияние внешних факторов и образа жизни на развитие тромбоцитоза. Хронический стресс, курение и злоупотребление алкоголем нарушают баланс в системе кроветворения. Неправильное питание с дефицитом железа или витаминов также способно стимулировать компенсаторное повышение уровня тромбоцитов. Временный тромбоцитоз нередко возникает после хирургических операций, тяжёлых травм или значительных физических нагрузок. Даже длительное обезвоживание может вызвать относительное увеличение числа тромбоцитов за счёт уменьшения объёма плазмы.

Тромбоцитоз симптомы

Симптомы тромбоцитоза могут сильно различаться: у одних людей он протекает бессимптомно и выявляется только при анализе крови, у других проявляется заметными нарушениями. Повышенное количество тромбоцитов делает кровь более вязкой, поэтому могут появляться головные боли, головокружения, нарушения зрения, звон в ушах, онемение или покалывание в пальцах. Нарушение микроциркуляции иногда вызывает похолодание конечностей или появление синюшного оттенка кожи.

При выраженном тромбоцитозе возрастает риск тромбозов — закупорки сосудов, что может приводить к боли в ногах, ишемии органов, инсульту или инфаркту. Иногда наблюдаются и кровотечения.

Тромбоцитоз последствия и осложнения

Последствия тромбоцитоза связаны главным образом с нарушением нормального кровообращения. Избыточные тромбоциты повышают склонность крови к свертыванию и ведут к формированию тромбов. Это может привести к серьёзным осложнениям: тромбозу глубоких вен, тромбоэмболии лёгочной артерии, инсульту или инфаркту миокарда. При поражении мелких сосудов нарушается микроциркуляция – появляются боли и онемение в конечностях, ухудшается зрение, возникает риск ишемии тканей. В тяжёлых случаях развивается сочетание тромботических и геморрагических осложнений.

Диагностика тромбоцитоза

Чтобы выяснить, есть ли тромбоцитоз и в чем его причина, начинают с общего анализа крови. Именно он показывает повышение числа тромбоцитов выше нормы. Если результат подтверждается повторно, врач назначает дополнительные обследования.

Для определения природы повышенных тромбоцитов проводят расширенные лабораторные анализы: биохимию крови, показатели железа, воспалительные маркёры. Иногда выполняют молекулярно-генетические исследования для выявления мутаций, характерных для миелопролиферативных синдромов.

В сложных случаях может понадобиться трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет оценить количество и состояние мегакариоцитов. Дополнительно проводят УЗИ органов брюшной полости (для оценки селезёнки и печени), а при необходимости – консультации гематолога и других специалистов.

Тромбоцитоз лечение у взрослых

При вторичном тромбоцитозе основное внимание уделяется устранению первичного заболевания – инфекции, воспаления, анемии или другого состояния. В этих случаях количество тромбоцитов обычно нормализуется после успешной терапии основной болезни.

При первичном тромбоцитозе могут применяться медикаменты, снижающие образование тромбоцитов или уменьшающие их агрегацию. В сложных случаях используют цитостатические препараты или агонисты рецепторов тромбопоэтина для контроля уровня тромбоцитов.

Прогноз и перспективы

Прогноз и перспективы при тромбоцитозе зависят от причины и выраженности повышения тромбоцитов. При реактивном тромбоцитозе прогноз обычно благоприятный: после лечения основной болезни количество тромбоцитов нормализуется, и риск осложнений снижается. При первичных формах прогноз зависит от риска тромбозов, кровотечений и возможного прогрессирования миелопролиферативного синдрома.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Богданов А. Н., Тыренко В. В., Носков Я. А., Семелёв В. Н. Дифференциальная диагностика тромбоцитозов в клинической практике // Вестник Российской военно-медицинской академии. — 2014. — № 2 (46). — С. 44–50.
  2. Barbalato L., Pillarisetty L. S. Histology, Red Blood Cell. [Updated 2022 Nov 14]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
  3. Гематология. Новейший справочник/ Абдулкадыров К.М. – 2004.
  4. Шатохин Ю.В., Снежко И.В., Бурнашева Е.В., Мацуга А.А., Рябикина Е.В., Дегтерева Е.В. Дифференциальная диагностика тромбоцитозов (лекция для практикующих врачей). Южно-Российский журнал терапевтической практики. 2023;4(3):114-123.
  5. Kaushansky K, et al., eds. Hereditary and reactive thrombocytosis. In: Williams Hematology. 10th ed. McGraw Hill; 2021.Ferri FF.
  6. Thrombocytosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2023. Elsevier; 2023.
1269 просмотров