Основная информация о тромбоцитах

Тромбоциты – это крошечные клетки крови, играющие важнейшую роль в ее свертывании. При кровотечении тромбоциты одними из первых реагируют, собираясь в месте повреждения и останавливая кровотечение, образуя сгусток. Эти клетки помогают поддерживать целостность кровеносных сосудов и необходимы для нормального заживления ран. Слишком малое их количество может привести к чрезмерному кровотечению, а слишком большое – увеличить риск тромбоза. На показатель тромбоцитов могут влиять заболевания костного мозга, инфекции, рак, приём некоторых лекарств и аутоиммунные нарушения.

Особенности строения тромбоцитов

В отличие от других клеток крови, тромбоциты не имеют ядра, но содержат специализированные внутренние компоненты, которые поддерживают их функцию. Внутри них есть гранулы, заполненные белками и химическими веществами, которые помогают инициировать свертывание и привлекать другие клетки к месту повреждения. Поверхность тромбоцитов покрыта рецепторами, которые позволяют им обнаруживать повреждения и прикрепляться к поврежденным стенкам кровеносных сосудов. Их гибкая мембрана позволяет им менять форму, что имеет решающее значение для образования стабильного сгустка. Тромбоциты происходят из более крупных клеток, называемых мегакариоцитами, в костном мозге и высвобождаются в кровоток, чтобы выполнять свою роль в поддержании здоровья сосудов. Правильная функция тромбоцитов имеет решающее значение для предотвращения чрезмерного кровотечения и избегания нежелательного образования сгустков, которые могут закупорить кровеносные сосуды.

Функции тромбоцитов и особенности их компонентов

Тромбоциты состоят из нескольких ключевых клеточных компонентов, которые совместно обеспечивают их основную функцию – свёртывание крови и заживление ран. Одной из важных особенностей строения тромбоцитов в крови является наличие гранул внутри цитоплазмы тромбоцита. Эти гранулы, включая альфа-гранулы и плотные гранулы, хранят и высвобождают вещества, необходимые для образования сгустка. Альфа-гранулы содержат белки, такие как факторы свёртывания крови, факторы роста и адгезивные молекулы, которые помогают тромбоцитам прикрепляться к месту повреждения и привлекать другие клетки, участвующие в заживлении. Плотные гранулы выделяют химические вещества, такие как кальций, АДФ и серотонин, которые усиливают активацию тромбоцитов и способствуют сужению кровеносных сосудов, уменьшая кровотечение.

Другой важный компонент – мембрана тромбоцитов с рецепторами, распознающими повреждение сосудов. Эти рецепторы позволяют тромбоцитам прикрепляться к повреждённым стенкам кровеносных сосудов и друг к другу, образуя стабильный сгусток. Мембрана также играет роль в сигнальных путях, запускающих активацию и агрегацию тромбоцитов.

Эти клетки также содержат внутреннюю сеть микротрубочек и актиновых филаментов, которые позволяют им быстро менять форму – от гладких дисков до шиповидных, липких, помогая им эффективно покрывать место повреждения.

Тромбоциты обладают ферментами и митохондриями, обеспечивающими энергию для поддержания их активных процессов. Вместе эти клеточные компоненты позволяют тромбоцитам быстро реагировать на повреждение сосудов, контролировать кровотечение и инициировать восстановление тканей.

Открытая канальцевая система тромбоцитов (OCS) действует как канал для транспортировки содержимого гранул к поверхности клетки, способствуя быстрому высвобождению во время образования сгустка.

Цитоскелет, состоящий из актина и микротрубочек, позволяет тромбоцитам менять форму, распространяться по поврежденному участку и формировать тромбоцитарную пробку. Взаимодействие этих внутриклеточных структур обеспечивает эффективный ответ на кровотечение, способствуя образованию сгустка и заживлению ран, сохраняя при этом целостность сосудов.

Свойства и функции тромбоцитов

При повреждении кровеносного сосуда тромбоциты быстро прикрепляются к обнажённому коллагену и другим компонентам сосудистой стенки. Эта адгезия активирует тромбоциты, заставляя их менять форму и высвобождать химические сигналы, хранящиеся в их гранулах. Эти сигналы привлекают дополнительные тромбоциты к месту повреждения, усиливая процесс свёртывания.

Тромбоциты также способствуют восстановлению кровеносных сосудов, высвобождая факторы роста, способствующие заживлению тканей. Их способность агрегировать и формировать тромбоцитарную пробку имеет решающее значение для остановки кровопотери и стабилизации тромба до полного восстановления сосуда.

Кроме того, тромбоциты участвуют в каскаде коагуляции – серии сложных биохимических реакций, приводящих к образованию фибрина, который укрепляет тромбоцитарную пробку. Тромбоциты помогают регулировать этот процесс, предотвращая чрезмерное свёртывание, которое может привести к таким осложнениям, как инсульт или инфаркт.

Помимо свёртывания крови, тромбоциты играют роль в воспалении и иммунных реакциях, выделяя сигнальные молекулы, влияющие на другие клетки. Их баланс критически важен: слишком малое количество тромбоцитов увеличивает риск кровотечения, а слишком большое может привести к образованию опасных тромбов.

Основные патологии и заболевания, связанные с дефектами структуры тромбоцитов

Нарушения структуры тромбоцитов могут привести к ряду состояний, влияющих на способность организма формировать сгустки и эффективно останавливать кровотечение. Одним из таких заболеваний является тромбастения Гланцмана – редкое наследственное заболевание, вызванное аномалиями рецепторов мембраны тромбоцитов. Этот дефект нарушает агрегацию тромбоцитов, что приводит к увеличению времени кровотечения и склонности к образованию синяков. Другое заболевание, синдром Бернара-Сулье, обусловлено дефектами гликопротеинов на поверхности тромбоцитов, что влияет на их адгезию к поврежденным кровеносным сосудам и вызывает склонность к кровотечениям.

Структурные нарушения гранул тромбоцитов также могут приводить к болезням депонирования, при которых тромбоцитам не хватает необходимых химических веществ для правильного образования сгустка. Это приводит к лёгким или умеренным симптомам кровотечения, включая носовые кровотечения и кровоточивость десен.

Наиболее часто встречающейся разновидностью дисфункции тромбоцитов являются дефекты высвобождения. Данная категория объединяет целый спектр патологий, вызванных сбоями в передаче мембранных сигналов, нарушениями внутриклеточного метаболизма или дефицитом структурных компонентов, необходимых для экзоцитоза гранул. Ключевое проявление – снижение способности активированных тромбоцитов к высвобождению активных веществ из гранул.

Клинически и лабораторно это выражается в продлении времени кровотечения, а также в отсутствии нормальной агрегационной реакции in vitro на стимуляцию АДФ, адреналином и коллагеном. Специальные исследования подтверждают нарушение секреции эндогенного АДФ при сохранении его общего пула и нормального количества самих гранул. Для многих пациентов с данной патологией высокоэффективной терапией является десмопрессин (DDAVP) – синтетический аналог вазопрессина.

Также распространена болезнь Виллебранда, в основе которой лежит недостаточность или дисфункция одноимённого фактора, критически важного для взаимодействия с тромбоцитарным рецептором GPIb-IX. Заболевание характеризуется геморрагическим синдромом: подкожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Тип наследования – аутосомно-доминантный, патология с одинаковой частотой диагностируется у лиц обоих полов. Стандартным диагностическим маркером служит удлинение времени кровотечения.

Диагностика и лечение заболеваний, связанных с нарушениями строения тромбоцитов

Диагностика патологий первичного гемостаза инициируется сбором анамнеза и физикальным обследованием. На дисфункцию тромбоцитов указывают такие клинические маркеры, как рецидивирующие кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые), меноррагии, желудочно-кишечные кровотечения, а также геморрагические проявления на коже – от точечных петехий до обширных экхимозов. Выраженность симптомов индивидуальна и может значительно различаться.

Базовым скрининговым тестом служит общий клинический анализ крови с обязательным подсчетом количества тромбоцитов. Изучение мазка периферической крови позволяет исключить микроангиопатические состояния, иммунные тромбоцитопении, а также идентифицировать редкие синдромы, связанные с аномалиями морфологии тромбоцитов (синдромы Бернара-Сулье, Чедиака-Хигаси, Мэя-Хегглина и др.).

При сохранном количестве и нормальном строении тромбоцитов диагностический алгоритм углубляется. Оценку функциональной состоятельности клеток проводят с помощью теста длительности кровотечения и исследования агрегационной способности. Удлинение первого на фоне нормального количества тромбоцитов является прямым указанием на наличие у них функционального дефекта.

Нарушения агрегации характерны для болезни Виллебранда, синдромов Бернара-Сулье, Гланцмана и дефектов высвобождения гранул. Дополнительно применяют электронную микроскопию для оценки структуры тромбоцитов, гранул, рецепторов и внутриклеточных гормонов.

Лечение зависит от конкретного заболевания и тяжести симптомов. При многих структурных дефектах тромбоцитов приоритетной задачей является купирование эпизодов кровотечения. Переливание тромбоцитарной массы часто применяется во время операций или после травм для снижения риска кровотечения. Такие препараты, как антифибринолитики, могут помочь стабилизировать сгустки, а десмопрессин может быть эффективен в некоторых случаях, улучшая функцию тромбоцитов.

При наследственных заболеваниях долгосрочное ведение может включать регулярный мониторинг и обучение пациентов для предотвращения травм. В тяжёлых случаях рассматривается возможность трансплантации костного мозга. Новые методы лечения, включая генную терапию, демонстрируют перспективность коррекции фоновых генетических дефектов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Platelet Function Disorders. Amy D. Shapiro // Treatment of Hemophilia Monograph Series, Number 19. World Federation of Hemophilia: 1999.
  2. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. – М.-Тверь: Триада, 2005. –227с.
  3. Мазуров А.В. Физиология и патология тромбоцитов. – М.: Литерра, 2011. – 248с.
  4. Руководство по гематологии: В 3 т./Под ред. А.И. Воробьева.–Т.1. –М.: Ньюдиамед, 2002. –280с.
  5. Michelson AD. Platelets, Second Edition, Academic Press.
  6. George JN. Platelets. Lancet, 2000; 355: 1531-9.
3491 просмотр