Нистагм

Что такое нистагм

Нистагм - непроизвольные колебания одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. В широком смысле нистагм можно разделить на три группы. Во-первых, он может быть вызван физиологической причиной (например, оптокинетический и вестибулярный нистагм). Во-вторых, он может быть врожденным и инфантильным (появляется в скором времени после рождения). И в-третьих, нистагм может быть приобретенным (например, в результате неврологического заболевания или лекарственной интоксикации).

Клинически нистагм характеризуется степенью сопряжения, плоскостями колебаний, направлением взгляда, а также формой волны, ее амплитудой и частотой.

Движения глаз генерируются сигналами, передаваемыми от глаз и внутреннего уха к структурам, расположенным в стволе мозга и мозжечке, где они тщательно контролируются и модулируются. Движения глаз человека включают саккады, плавное преследование, вестибулоокулярный рефлекс (ВОР), оптокинетические движения глаз, вергенцию и фиксацию, и каждый такой подкласс движений глаз генерируется и модулируется собственной нейронной сетью. Сигналы скорости движения глаз интегрируются в нейронные структуры (нейронные интеграторы), чтобы удерживать взгляд в нужном положении. Дисфункция этих структур и возникающий в результате дисбаланс или нестабильность каждого подкласса движений глаз могут вызывать непроизвольные движения глаз. Нистагм может возникнуть, когда нарушены подсистемы, участвующие в медленных движениях глаз (плавное слежение, ВОР, оптокинетические движения глаз и вергенция) или механизмы удержания взгляда. Напротив, саккадические вторжения/колебания могут быть приписаны нестабильности сетей, участвующих в генерации саккад.

Симптомы нистагма

К симптомам нистагма относятся:

• Неконтролируемое движение глаз: оно непредсказуемо и может чередоваться медленными и быстрыми фазами движения.
• Проблемы со зрением. В зависимости от первопричины нистагма могут возникнуть проблемы со зрением. Некоторые пациенты могут ясно видеть, в то время как другие могут испытывать проблемы либо регулярно, либо при определенных обстоятельствах (например, когда они испытывают стресс или тревогу).
• Головокружение - может быть постоянным или приступообразным.
• Снижение восприятия глубины или проблемы с балансом. Некоторые пациенты не могут точно оценивать визуальное расстояние, испытывают проблемы с балансом или координацией.
• Проблемы с фокусировкой. Нистагм может повлиять на способность четко фокусироваться на объектах или плавно переводить взгляд с близлежащих объектов на дальние или наоборот.
• Наклон головы. Некоторые пациенты с нистагмом часто наклоняют голову, чтобы улучшить зрение и четко видеть объекты.
• При вестибулярном нистагме может наблюдаться тошнота и рвота, шум в ушах. Нистагм сам по себе также может быть симптомом другого основного заболевания, такого как инсульт, рассеянный склероз или травма.

Причины, вызывающие нистагм

Физиологически индуцированный нистагм

У здоровых людей нистагм возникает во время самовращения или движения, чтобы удерживать образы визуального мира на сетчатке и сохранять ясность зрения. Самовращение вызывает две формы нистагма — оптокинетический и вестибулярный.

Оптокинетический нистагм — это непроизвольный нистагм, который наблюдается, когда человек смотрит на движущиеся предметы. Вестибулярный физиологический нистагм возникает при самовращении, особенно в темноте; также может быть вызван промыванием ушей водой.

Врожденный (инфантильный) нистагм

Нистагм, проявляющийся в течение первых 6 месяцев жизни, называется инфантильным/детским нистагмом, который может быть связан с определенными заболеваниями глаз, такими как альбинизм, врожденная катаракта и наследственная дистрофия сетчатки. Иногда это также может произойти, даже если нет аномалий глаз или мозга. Это называется инфантильный идиопатический нистагм.

Как правило, непроизвольные движения глаз происходят горизонтально, но они также могут двигаться вертикально и вращательно. Нистагм может по-разному влиять на визуальный мир детей. У них обычно затуманенное зрение, но они не видят мир в движении. В некоторых случаях нистагм может быть связан с «ленивым взглядом» и снижением восприятия глубины, это может привести к неспособности узнавать лица. В некоторых случаях нистагма, связанных с альбинизмом, дети могут быть чувствительны к яркому свету.

При врожденном нистагме также могут наблюдаться косоглазие и отсутствие реакции на визуальные стимулы. Нистагм может вызвать нечеткость зрения и проблемы с восприятием глубины. Важно отметить, что зрительная функция со временем не ухудшается.

Врожденный нистагм нередко сопровождается другими генетическими нарушениями, например акроцефалией, атаксией, эпилепсией, альбинизмом, центральной параплегией.

Приобретенный нистагм

В более позднем возрасте приобретенный нистагм обычно возникает в результате поражения участков мозга, отвечающих за движение глаз. Это повреждение может произойти из-за травмы головы или таких состояний, как инсульт, рассеянный склероз или опухоли головного мозга. В редких случаях приобретенный нистагм может быть следствием приема некоторых лекарств или алкоголя.

Существует несколько классификаций приобретенного нистагма. Прежде всего, эта группа состояний подразделяется на симметричный и асимметричный нистагм. Симметричные состояния можно дополнительно классифицировать в соответствии с направлением движения глаз. Симметричный вертикальный нистагм подразделяется на:

• Направленный вверх нистагм. Это толчкообразный нистагм с идущей вверх быстрой фазой. Чаще всего наблюдается как побочный эффект противосудорожных препаратов, но также может возникать при мозжечковых и мосто-мозговых аномалиях и при энцефалопатии Вернике. Иногда наблюдается при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении.
• Направленный вниз нистагм. Этот толчкообразный нистагм имеет быструю нисходящую фазу при взгляде вперед, но усиливается при взгляде вниз. Существует множество причин, включая аномалии краниоцервикального перехода (например, мальформация Арнольда-Киари), дегенерацию мозжечка и интоксикацию лекарствами (в частности, литием, фенитоином, карбамазепином и барбитуратами). Также возникает при энцефалопатии Вернике, демиелинизации, стволовом энцефалите, опухолях мозга и гидроцефалии.
• Симметричный горизонтальный нистагм - это горизонтальный толчкообразный нистагм, направление которого обычно меняется каждые 2-3 минуты. Нистагм усиливается, а затем поэтапно уменьшается, с перерывом в 10-20 секунд до того, как происходит реверс. Это связано с аномалиями мозжечка и ствола головного мозга, демиелинизацией, синдромом Луи-Бар, лекарственной интоксикацией (особенно фенитоином). Наблюдается также после черепно-мозговой травмы, при энцефалите и сифилисе.
• Симметричный смешанный вертикальный/горизонтальный нистагм связан с вестибулярными, мозжечковыми и стволовыми заболеваниями, а также с лекарственной интоксикацией. Приобретенный маятниковый нистагм - это высокочастотный низкоамплитудный нистагм во всех направлениях взгляда. Причины включают демиелинизирующее заболевание, окулопалатальный миоклонус и лекарственную интоксикацию.
• Асимметричный нистагм включает в себя:
1. Латентный (скрытый) нистагм. Этот двусторонний толчкообразный горизонтальный нистагм проявляется только в том случае, если один глаз закрыт или частично закрыт. Связан с инфантильной эзотропией.
2. Возвратно-поступательный нистагм. Этот маятниковый нистагм характеризуется тем, что один глаз поднимается, а другой одновременно опускается. Классически это наблюдается при объемных поражениях в супраселлярной области, также связано с гипоплазией зрительного нерва, заболеванием ствола головного мозга и пигментным ретинитом.
3. Атаксический нистагм. Это ритмичные колебания глаза при отведении, связанные с межъядерной офтальмоплегией.
• Вестибулярный нистагм. Вестибулоокулярный рефлекс в норме вызывает компенсаторные повороты глаз в той же плоскости, но в направлении, противоположном вращению головы, которое их вызывает. Нарушения вестибулярной периферии вызывают нистагм в направлении, определяемом рисунком вовлеченных лабиринтных полукружных каналов. В большинстве случаев вестибулярный нистагм имеет периферическое происхождение.

Виды нистагма

Нистагм можно определить по типу наблюдаемого движения.

• Толчковый нистагм: медленный в одной прямой и быстрый в другой.
• Маятниковый нистагм: имеет одинаковую скорость в обоих направлениях.
• Ротационный нистагм: имеет вращение по оси Z

По направленности нистагм разделяют на вертикальный, горизонтальный, ротаторный нистагм, диагональный, смешанный и торсионный. По происхождению нистагм может быть центральным и периферическим.

Диагностика нистагма

Приобретенный нистагм почти всегда вызван основным заболеванием, в то время как врожденный нистагм вызван генетическими факторами.

Нистагм можно диагностировать с помощью комплексного обследования глаз и с помощью различных тестов, которые проводит офтальмолог. Кроме того, может потребоваться прием невролога, а также анализы крови на генетические нарушения. Также назначается общий анализ крови, биохимические исследования и тесты на маркеры воспаления.

Самые простые и эффективные тесты - вращение пациента по кругу и последующее определение движения глаз, а также фокусировка взгляда на точке с последующим отведением взгляда в крайние левое и правое положение. Иногда применяют также видеонистагмографию и электронистагмографию, визометрию и рефрактометрию.

Иногда требуется дополнительное обследование уха, компьютерная томография или МРТ - если есть подозрение на опухоли, инсульт. Сосудистые причины нистагма выявляют с помощью УЗИ сосудов шеи и головы.

При обследовании младенца или ребенка с нистагмом важно определить возраст начала заболевания, а также историю рождения ребенка, его развитие, медицинский и семейный анамнез. Крайне важно определить основную этиологию, если она присутствует, поскольку связанное с ней глазное или системное заболевание может потребовать вмешательства. Новые методы визуализации с высоким разрешением, такие как оптическая когерентная томография (ОКТ), все чаще используются для определения причины нистагма у детей. Возможность использовать визуализацию для дополнения клинической оценки важна, поскольку пациентам часто ошибочно ставят диагноз идиопатического нистагма, когда на самом деле существует основной офтальмологический диагноз, а по ОКТ можно обнаружить недоразвитие фовеалов. Нейровизуализацию следует рассматривать, когда нистагм начинается через 3 месяца и не связан с основным сенсорным дефицитом или когда он связан с гипоплазией зрительного нерва.

Варианты лечения

Какое лечение лучше всего подходит для нистагма, зависит от основной причины состояния. Если нистагм вызван другим основным заболеванием, то его терапия приведет и к улучшению ситуации с нистагмом.

Врожденный нистагм неизлечим, но с ним можно справиться, используя очки или контактные линзы. Эта форма нистагма может становиться слабее по мере роста ребенка, но в более тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для изменения положения мышц, отвечающих за движение глаз. Эта операция помогает улучшить зрение ребенка.

Приобретенный нистагм можно лечить с помощью различных методов, таких как:

• прием противосудорожных препаратов или миорелаксантов;
• ношение очков или контактных линз;
• ношение специальных очков с призматическими линзами;
• оперативное вмешательство;

В некоторых случаях инъекции ботокса в глазные мышцы могут замедлить движения глаз. Это временный эффект, но он может помочь при симптомах осциллопсии. Однако ботокс связан с ослаблением всех движений глаз, поэтому этот подход имеет ограниченную полезность.

Для лечения патологического нистагма врач может назначить медикаментозную терапию сосудистыми препаратами, нестероидными противовоспалительными средствами, стероидными гормонами, диуретиками и пр.

При инфантильном нистагме должны быть исправлены значительные аномалии рефракции и, при необходимости, проведена терапия амблиопии (снижения остроты зрения). Призмы для обоих глаз с вершиной, направленной в сторону отклонения глаза (или в направлении, противоположном повороту головы), могут исправить положение головы. Процедура Кестенбаума предназначена для исправления поворота головы или улучшения зрительной функции путем смещения нулевой зоны в основное положение.