Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия – это состояние, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем они могут вырабатываться костным мозгом. Этот процесс может происходить внутри кровеносных сосудов (внутрисосудистый гемолиз) или вне кровеносных сосудов селезенки или печени (внесосудистый гемолиз).

Непосредственной причиной гемолитической анемии является раннее разрушение эритроцитов. Это означает, что эритроциты разрушаются и удаляются из кровотока до того, как закончится их нормальная продолжительность жизни.

В основе этиологии гемолитической анемии могут быть различные заболевания, состояния и факторы, приводящие к разрушению организмом собственных эритроцитов. Эти причины могут быть унаследованными или приобретенными. Иногда установить причину гемолитической анемии не удается.

При наследственных гемолитических анемиях гены, контролирующие производство эритроцитов, являются дефектными. Различные типы дефектных генов вызывают различные типы наследственной гемолитической анемии. Однако при каждом типе организм вырабатывает аномальные эритроциты. Проблема с эритроцитами может заключаться в гемоглобине, клеточной мембране или ферментах, которые поддерживают здоровые эритроциты.

При приобретенных гемолитических анемиях организм вырабатывает нормальные эритроциты. Однако какое-либо заболевание или нарушение приводит к разрушению этих клеток. Это могут быть иммунные расстройства, инфекции, реакции на лекарства или переливание крови, гиперспленизм и др.

Причины гемолитической анемии

Серповидноклеточная анемия

Это серьезное наследственное заболевание, при котором организм вырабатывает аномальный гемоглобин. Это приводит к тому, что эритроциты приобретают форму серпа или полумесяца. Такие клетки живут гораздо меньше, чем здоровые эритроциты. Обычно они умирают всего через 10–20 дней. Костный мозг при этом не может производить новые эритроциты достаточно быстро, чтобы заменить умирающие.

Талассемии

Это наследственное заболевание крови, характеризующееся неспособностью организма вырабатывать достаточное количество гемоглобина — белка в эритроцитах, ответственного за перенос кислорода по всему организму.

Наследственный сфероцитоз

При этом состоянии дефект поверхностной мембраны эритроцитов приводит к тому, что они приобретают сферическую или шарообразную форму. У таких кровяных клеток продолжительность жизни короче нормы. Это наиболее распространенная причина гемолитической анемии.

Наследственный эллиптоцитоз

Как и наследственный сфероцитоз, это состояние также связано с проблемой клеточной мембраны: красные кровяные клетки имеют эллиптическую (овальную) форму. Они не такие гибкие, как нормальные клетки, и у них более короткий срок жизни.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

При дефиците в эритроцитах важного элемента G6PD они вступают в контакт с определенными веществами в кровотоке, а отсутствующий фермент вызывает разрыв клеток и их гибель.

Дефицит пируваткиназы

Недостаток этого фермента приводит к легкому разрушению эритроцитов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИА)

Это состояние, при котором иммунная система ошибочно атакует и разрушает собственные эритроциты организма, что приводит к гемолизу (распаду эритроцитов) быстрее, чем они могут вырабатываться костным мозгом.

Аллоиммунная гемолитическая анемия

Этот тип возникает, если организм вырабатывает антитела против эритроцитов, полученных при переливании крови другой группы.

Лекарственно-индуцированная гемолитическая анемия

Некоторые препараты могут вызывать реакцию, которая перерастает в гемолитическую анемию. Примерами таких препаратов являются химиотерапия, ацетаминофен, хинин и противомалярийные лекарства, противовоспалительные препараты и леводопа.

Механические гемолитические анемии

Физическое повреждение мембран эритроцитов может привести к их более быстрому разрушению, чем обычно. Повреждение может быть вызвано искусственным сердечным клапаном, гемодиализом, преэклампсией, злокачественной гипертонией, тромботической пурпурой.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Это расстройство, при котором у эритроцитов отсутствует ряд определенных белков. Организм разрушает эти клетки быстрее, чем обычно. У таких пациентов повышен риск образования тромбов в венах и низкого уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Степени тяжести

Гемолитическая анемия может проявляться в различных степенях тяжести, в зависимости от скорости разрушения эритроцитов и способности организма компенсировать потерю крови.

  1. Легкая (минимальная) гемолитическая анемия:
    • Симптомы могут быть минимальными или отсутствовать.
    • Нет значительных изменений в крови и других клинических показателях, хотя могут быть обнаружены только лабораторные признаки гемолиза.
  2. Умеренная гемолитическая анемия:
    • Умеренное снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.
    • Возможны симптомы, такие как усталость, бледность кожи, одышка при физической нагрузке.
  3. Тяжелая гемолитическая анемия:
    • Выраженное снижение гемоглобина и эритроцитов.
    • Сильные клинические проявления, включая значительную слабость, бледность кожных покровов, сердечную недостаточность, снижение артериального давления.
    • Возможны серьезные осложнения, такие как судороги, поражения почек, сердечные аритмии и другие.
  4. Жизнеугрожающая (кризовая) гемолитическая анемия:
    • Экстремальное снижение гемоглобина и эритроцитов.
    • Очень тяжелые симптомы и осложнения, требующие немедленного медицинского вмешательства.
    • Могут наблюдаться острая сердечная недостаточность, острая почечная недостаточность, желтуха, судороги, потеря сознания.

Симптомы

Гемолитическая анемия проявляется разнообразными симптомами, которые могут варьироваться в зависимости от степени тяжести и скорости развития анемии. Признаки гемолитической анемии следующие.

Общие симптомы:

  • Усталость и слабость, которые могут быть чувствительными или прогрессировать.
  • Головокружение и чувство головной боли.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек.
  • Учащенное сердцебиение и одышка, особенно при физической нагрузке.

Мочевыделительная система:

  • Темная моча, вызванная высвобождением гемоглобина из разрушенных эритроцитов.
  • Желтуха, которая проявляется в желтоватом оттенке кожи и склер.

Нервная система:

  • Головные боли и головокружение.
  • Чувство холода в руках и ногах.
  • Повышенная раздражительность и изменения в психическом состоянии.

Опорно-двигательная система:

  • Боли в области суставов и мышц.
  • Судороги и кратковременные мышечные спазмы.

Желудочно-кишечный тракт:

  • Потеря аппетита и неспецифические желудочные боли.
  • Тошнота и рвота.

Сердечно-сосудистая система:

  • Повышенный пульс и ощущение сердцебиения.
  • Понижение артериального давления при значительной потере эритроцитов и объема крови.

Диагностика

Диагноз гемолитической анемии ставится на основании медицинского и семейного анамнеза, физического осмотра и результатов анализов.

Для того чтобы исключить или подтвердить наследственную природу гемолитической анемии, врач подробно расспрашивает о возможных случаях анемии в близких родственников. Физический осмотр включает в себя определение признаков желтухи, прослушивание сердца на предмет учащенного или нерегулярного сердцебиения, ощупывание живота для проверки размера селезенки.

Для диагностики гемолитической анемии используется множество анализов:

  • Общий анализ крови имеет решающее значение для диагностики и лечения гемолитической анемии. Количество гемоглобина и указывает на анемию и ее тяжесть. Низкий гематокрит указывает на анемию. Средний объем эритроцитов (MCV) указывает на средний размер эритроцитов и является нормальным или слегка увеличенным при гемолитической анемии. Средний корпускулярный гемоглобин (MCH) и средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (MCHC) измеряют среднее количество гемоглобина на эритроцит и концентрацию гемоглобина в эритроцитах соответственно, оценивая качество эритроцитов. Ширина распределения эритроцитов (RDW) указывает на изменение размера эритроцитов, при этом увеличение RDW указывает на гемолитическую анемию из-за более крупных ретикулоцитов. Подсчет ретикулоцитов измеряет молодые, незрелые эритроциты, причем повышенное количество указывает на усиление разрушения эритроцитов и реакцию костного мозга.
  • Периферический мазок: некоторые типы гемолитической анемии изменяют нормальную форму эритроцитов. При большинстве гемолитических анемий периферический мазок крови показывает переменную анемию с анизоцитозом, пойкилоцитозом, полихромазией, фрагментированными эритроцитами, ядерными эритроцитами и щипковатыми базофильными тельцами.
  • Гаптоглобин, билирубин и анализы функции печени: когда эритроциты распадаются, они высвобождают гемоглобин в кровоток. Он соединяется с химическим веществом, называемым гаптоглобин. Низкий уровень гаптоглобина в кровотоке является признаком гемолитической анемии. Гемоглобин расщепляется на соединение, называемое билирубином. Высокий уровень билирубина в крови может быть признаком гемолитической анемии.
  • Анализ мочи определит наличие свободного гемоглобина (белка, переносящего кислород в крови) и железа.
  • Биопсия костного мозга, чтобы проверить количество и тип клеток, однако этот анализ имеет ограниченное значение для диагностики гемолитической анемии.

Лечение

В зависимости от тяжести заболевания могут потребоваться немедленные вмешательства, включая переливание крови, плазмаферез или диурез, в зависимости от причины гемолитической анемии.

Переливание крови всегда является основой лечения при тяжелой анемии, особенно при активном кровотечении. Если гемолиз является известной причиной анемии или если не требуется экстренное вмешательство, могут применяться более специфические методы терапии.

Стероиды (например, преднизон) используются для подавления иммунной системы, если анемию вызывает аутоиммунное заболевание. Иммуносупрессивные препараты (например, азатиоприн, циклофосфамид) используются в более тяжелых случаях или если стероиды неэффективны. Внутривенный иммуноглобулин назначают для быстрого временного увеличения количества эритроцитов.

При серповидноклеточной анемии назначается гидроксимочевина, обезболивание и переливание крови. При талассемии – регулярные переливания крови, хелаторная терапия железа для удаления избытка железа из организма и, возможно, трансплантация костного мозга. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии – моноклональные антитела, которые могут уменьшить гемолиз. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре – плазмаферез.

Возможные осложнения гемолитической анемии

Гемолитическая анемия может поражать множество систем органов по всему телу. Поскольку эритроциты разрушаются, их продукты вызывают цепочку реакций, которые приводят к дальнейшим осложнениям.

При серповидноклеточной анемии хронический гемолиз уменьшает количество кислорода, что в дальнейшем приводит к гипоксии тканей. Поскольку ткани лишены крови и, следовательно, кислорода, пациенты могут испытывать усталость и мышечную боль.

Селезенка может увеличиваться из-за усиленного разрушения эритроцитов, что может привести к боли в животе и повышенному риску разрыва селезенки. Избыточный билирубин может образовывать камни в желчном пузыре, что может вызвать боли и потребовать хирургического вмешательства. Некоторые типы гемолитической анемии, такие как серповидноклеточная анемия, могут вызывать сосудистые осложнения, включая инсульты, остеонекроз и проблемы с легкими. Быстрое разрушение эритроцитов может привести к повреждению почек из-за избыточного гемоглобина.

Профилактика

Невозможно повлиять на наследственные типы гемолитической анемии, но некоторые типы приобретенной анемии можно предотвратить. Следует избегать лекарств, которые могут вызывать гемолиз (например, некоторые антибиотики, анальгетики и анти-малярийные препараты), а также воздействия химикатов, которые могут повредить эритроциты.

Своевременная и правильная подготовка к беременности поможет избежать проблем резус-несовместимости. Это состояние может возникнуть во время беременности, если у женщины резус-отрицательная кровь, а у ее ребенка резус-положительная, что приводит к гемолитической анемии у новорожденного.

Вакцинация против гриппа, пневмококка, менингококка и гемофильной инфекции особенно важна для людей с повышенным риском инфекций из-за анемии или после удаления селезенки.

Прогноз при гемолитических анемиях зависит от причины заболевания, а также от того, насколько рано оно диагностировано и правильно лечится.


35093 просмотра