Эритроциты и эритроцитоз

Красные кровяные клетки – или эритроциты – образуются в костном мозге в процессе эритропоэза. Происходит это так: стволовые клетки под влиянием эритропоэтина развиваются в эритробласты и начинают синтезировать гемоглобин. Зрелые эритроциты представляют собой двояковогнутые диски диаметром 7,5 мкм (микрон или тысячные доли миллиметра). Их внешний ободок имеет толщину 2,5 мкм, а их более тонкий центр – всего 1 мкм. Форма диска придает этим клеткам три важных свойства:

  • Деформируемость, позволяющая эритроциту протискиваться через узкие капилляры, не разрушая клеточную мембрану.
  • Диффузия газов из клетки за счет большей площади поверхности и меньшего расстояния до центральных областей, чем у сферы того же объема.
  • Снижение натяжения стенки, поскольку клетки набухают после поглощения углекислого газа из тканей.

Каждый эритроцит имеет объем 80-100 фл (фемтолитров, 10-15 л) и содержит приблизительно 30 пг (пикограмм, 10-12 г) гемоглобина. У здоровых людей обычно каждый литр крови содержит 130-160 г гемоглобина у мужчин и 110-140 г у женщин. Эритроциты живут в кровообращении примерно 120 дней, и примерно 1% заменяется на новые клетки каждый день. Удивительно, но каждую секунду в костном мозге образуется от 2 до 3 миллионов эритроцитов! По мере старения эритроциты становятся меньше и жестче и удаляются из кровообращения макрофагами в селезенке, печени и костном мозге. Практически все компоненты, образующиеся в результате распада клеток, перерабатываются. Эритроциты содержат фермент карбоангидразу, который катализирует реакцию между углекислым газом и водой с образованием бикарбоната, тем самым обеспечивая транспортировку больших количеств углекислого газа из тканей в легкие.

Эритроциты повышены – это эритроцитоз. Он может быть реакцией организма на нехватку кислорода (например, при нахождении в горах) или признаком болезни, нарушающей кроветворение. Кровь становится гуще, что увеличивает нагрузку на сердце и сосуды.

Какие лабораторные показатели являются признаком эритроцитоза?

Эритроцитоз диагностируется с помощью нескольких лабораторных анализов, которые оценивают параметры эритроцитов и связанные с ними факторы:

  1. Общий анализ крови (ОАК) – основной тест для подтверждения эритроцитоза. Основные повышенные значения включают:
    • Количество эритроцитов: выше нормы
    • Гемоглобин (Hb): >16,5 г/дл у мужчин
    • Гематокрит (Hct): >49% у мужчин
  2. Уровень эритропоэтина – помогает отличить первичный эритроцитоз от вторичного:
    • Низкий уровень: предполагает истинную полицитемию (заболевание костного мозга)
    • Высокий уровень: указывает на вторичный эритроцитоз из-за гипоксии, опухолей или других причин
  3. Тест на мутацию JAK2 – выявляет мутации гена JAK2, которые подтверждают истинную полицитемию.

Виды эритроцитоза

Полицитемия или высокие эритроциты относится к повышению гемоглобина или гематокрита (гемоглобин >16,0 г/дл у женщин или >16,5 г/л у мужчин; гематокрит >48% у женщин или 49% у мужчин) или увеличению массы эритроцитов (>25% выше среднего нормального прогнозируемого значения).

Относительная полицитемия является вторичной по отношению к уменьшенному объему плазмы (без увеличения массы эритроцитов). Это, как правило, является следствием истощения внутрисосудистой жидкости, что может быть вызвано обезвоживанием (в том числе вызванным диуретиками и кофеином), курением табака и синдромом гиперстимуляции яичников.

Абсолютная полицитемия – это истинное увеличение массы эритроцитов, приводящее к повышению гемоглобина, гематокрита или количества эритроцитов. Она клинически значима и может возникать как первичное или вторичное явление.

Первичная полицитемия проявляется, когда врожденное или приобретенное нарушение приводит к аномальному эритропоэзу. Наиболее часто встречающееся состояние – истинная полицитемия (ИП), клональное миелопролиферативное новообразование, почти всегда сопровождающееся мутацией гена JAK2 и часто низким уровнем сывороточного эритропоэтина.

Вторичная полицитемия вызвана экзогенной стимуляцией эритропоэза. Она, как правило, связана с повышенным уровнем эритропоэтина, который может быть физиологически целесообразным (стимулированным гипоксией) или нецелесообразным (при отсутствии гипоксии).

Причины повышения эритроцитов в крови

Физиологические

Физиологический эритроцитоз развивается как адаптация организма к условиям, требующим повышенного кислородоснабжения. Основные причины: проживание в горах (гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина), интенсивные физические нагрузки (спортсмены), обезвоживание (сгущение крови), стресс (выброс адреналина), беременность (компенсация кислородных потребностей плода). Это естественные процессы, не связанные с патологией.

Патологические

Причины увеличения эритроцитов в крови могут также быть патологического характера. Патологический эритроцитоз возникает при заболеваниях, вызывающих избыточный синтез эритроцитов. Основные причины: истинная полицитемия (нарушение кроветворения в костном мозге), хронические болезни лёгких (ХОБЛ, эмфизема), пороки сердца, опухоли почек и печени (повышенная секреция эритропоэтина), гормональные нарушения (болезнь Иценко-Кушинга), обезвоживание при диабете и инфекциях. Эти состояния требуют диагностики и лечения.

Симптомы повышенных эритроцитов в крови

Когда эритроциты в крови повышены, пациент может испытывать усталость, одышку, головокружение или учащенное сердцебиение. Если подобные симптомы сохраняются, возможно, пришло время обратиться к врачу и сдать анализ на эритроциты.

Осложнение эритроцитоза

Эритроцитоз может привести к нескольким осложнениям из-за повышенной вязкости крови и нарушения кровообращения. Некоторые из наиболее существенных рисков:

  • Тромбоз и тромбы – сгущенная кровь увеличивает риск образования тромбов, что приводит к тромбозу глубоких вен, тромбоэмболии, инсульту, инфаркту миокарда, гипертонии.
  • Синдром гипервязкости – избыток эритроцитов вызывает нечеткость зрения, головные боли, головокружение, усталость, когнитивные нарушения.
  • Спленомегалия (увеличенная селезенка) – селезенка фильтрует избыток эритроцитов, что может привести к ее увеличению, вызывая боль и снижение уровня тромбоцитов.
  • Нарушения свертываемости крови – у некоторых пациентов развивается кровотечение из-за нарушения функции тромбоцитов, что приводит кровотечениям на слизистых оболочках.
  • Подагра и камни в почках – повышенный оборот эритроцитов вызывает рост уровня мочевой кислоты, что приводит к подагре (болезненному воспалению суставов) и образованию камней в почках.
  • Сердечная недостаточность – хронический повышенный объем крови и давление могут со временем ослабить сердце.
  • Повреждения, связанные с хронической гипоксией – если вторичный эритроцитоз вызван заболеванием легких или сердца, длительное кислородное голодание может повредить другие органы.
  • Трансформация в миелофиброз или лейкемию: в случае истинной полицитемии может возникнуть рубцевание костного мозга (миелофиброз) или трансформация в острый лейкоз.

Диагностика

Диагностика эритроцитоза включает использование клинических и лабораторных данных для установления того, есть ли истинное полицитемическое состояние (абсолютное или относительное), и если присутствует, является ли оно первичным или вторичным по своей природе.

Анамнез и обследование включают поиск кардиореспираторных, почечных и печеночных заболеваний, а также осложнений гипервязкости. Учитывается прием и воздействие лекарств, таких как диуретики, андрогены, анаболические стероиды и терапия эритропоэтином.

Лечение

Правильное лечение сопутствующих заболеваний направлен на борьбу со вторичными формами эритроцитоза. Например, лечение хронического заболевания легких может включать медикаментозную терапию, легочную реабилитацию или дополнительный кислород. Пациентам с первичным эритроцитозом могут потребоваться альтернативные методы:

  • Терапевтическая флеботомия – включает в себя регулярные заборы крови для контроля количества эритроцитов (может также применяться в некоторых случаях вторичного происхождения эритроцитоза).
  • Прием медикаментов: определенные препараты, такие как гидроксимочевина, интерферон альфа или руксолитиниб, могут быть назначены, чтобы помочь контролировать количество клеток крови.

Предупреждение эритроцитоза

  • Снижение высокого уровня эритроцитов происходит в результате следующих профилактических мер.
  • Поддержание водного баланса организма, особенно после тренировок или в жаркую погоду.
  • Здоровый образ жизни, включая сбалансированную диету, регулярные физические упражнения и отказ от табака и чрезмерного потребления алкоголя.
  • Контроль хронических заболеваний легких, почек или других проблем со здоровьем.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Патология системы эритроцитов. Литвицкий П.Ф. Вопросы современной педиатрии, журнал. № 14(4), 2015. С. 450-463.

Моррисон В.В., Чеснокова Н.П., Невважай Т.А., Понукалина Е.В., Бизенкова М.Н. Общая характеристика типовых реакций красной крови на действие патогенных факторов. этиология и патогенез эритроцитозов // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2015. – № 6-1.

M. F. McMullin. The classification and diagnosis of erythrocytosis // Int J Lab Hematol. 2008 Dec;30(6).

Patnaik MM, Tefferi A. The complete evaluation of erythrocytosis: congenital and acquired. Leukemia 2009;23(5):834-44.

16092 просмотра