Аграфия

Общие сведения. Что такое аграфия?

Аграфия — это неврологическое состояние, которое возникает при повреждении областей мозга, участвующие в процессе письма: как следствие, у человека возникают трудности с артикуляцией и письменной речью. Он в разной степени неспособен писать сам или под диктовку, а также копировать текст.

Аграфия у детей редко является изолированным заболеванием и обычно проявляется вместе с другими языковыми или зрительно-пространственными дефектами: афазией (приобретенное расстройство речи), агнозией (неспособность интерпретировать сенсорную информацию), апраксией (неспособность выполнять двигательные движения) или алексией (приобретенное расстройство письма). При синдроме Герстмана аграфия сочетается с акалькулией, дезориентацией влево-вправо и пальцевой агнозией.

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что афазия, алексия и аграфия связаны с одной и той же нейронной сетью, поэтому неудивительно, что у пациентов может быть комбинация этих нарушений.

Этиология аграфии разнообразна: наиболее частыми причинами являются инсульт, травматическое повреждение центральной нервной системы или деменция. Аграфия может быть следствием очагового повреждения левой дорсолатеральной лобной доли, а также левых височных и теменных повреждений.

В менее тяжелых случаях аграфия проявляется, например, в виде увеличения частоты орфографических ошибок при письме, в то время как в тяжелых формах может стать невозможным написание даже одной буквы. Интересно, что способность писать числа часто более или менее сохраняется, как и написание собственного имени пациента.

Самое раннее документальное подтверждение случая аграфии произошло в 1553 году: врач Томас Уилсон наблюдал пациента, у которого были нарушения письма, но при этом сохранялась способность воспроизводить речь. Настоящее исследование языковых расстройств началось только в 1800-х годах, когда отношения между мозгом и языком стали предметом исследования. Известные ученые Поль Брока, Карл Вернике и Уильям Огл обнаружили, что левая лобная доля отвечает за речь, а Вернике также определил, что левая височная доля отвечает за понимание речи. Нарушения письма почти неизбежны при поражении двигательных систем. Заболевания, поражающие корково-спинномозговую систему, мозжечок или базальные ганглии, нарушают способность нормально формировать буквы при письме.

Факторы риска

Аграфия считается приобретенным нарушением, проявляющимся при или повреждении частей мозга, которые контролируют процесс письма или речи. Грубо говоря, мозг делится на мозжечок (двигательные движения) и 4 функциональных доли: лобную (рассуждения и мышление более высокого уровня), затылочную (зрение), теменную (обработка информации, поступающей от органов чувств) и височную (отвечает за память и язык).

Неврологи признают, что повреждение определенных областей лобной, теменной и височной долей и мозжечка влияет на письмо, так как для письменной речи нам нужны язык, мышление, память и моторика. Инсульт, черепно-мозговая травма, нейроинфекция, опухоли головного мозга и деменция — это типы повреждения головного мозга, которые могут вызывать аграфию.

Симптомы аграфии

Симптомы аграфии могут варьироваться от очень легких затруднений в письме до полной неспособности писать или выбирать правильные буквы для составления слов. При аграфии людям трудно выполнять повседневные действия, такие как составление списка покупок, написание письма другому человеку или заполнение важных документов в кабинете врача.

Кроме аграфии, различают также частичную потерю способности писать - дисграфию, означающую нарушение почерка как часть первичной неспособности к обучению: обычно дети с дисграфией имеют проблемы с почерком - его наклоном, формой, прописными и строчными буквами, курсивом и шрифтом, часто они пишут гораздо медленнее других детей. Иногда выделяют также параграфию - форму афазии, обычно обусловленную повреждением головного мозга, характеризующуюся непреднамеренным пропуском, перестановкой или вставкой букв или слов в письме. Также иногда встречается дистипия - неспособность набирать текст на клавиатуре компьютера; дистекстия - нарушение способности набирать текст на мобильном телефоне. Отдельно они встречаются редко и обычно их можно наблюдать вместе с аграфией.

Виды

В России наиболее часто используют формы аграфий, основанные на механизмах нарушений письменной речи и локализации поражения центральной нервной системы: выделяют кинестетическую, височную, динамическую аграфию, а также несколько разновидностей неречевых аграфий.

• Кинестетическая аграфия
  Данный вид аграфии обычно характеризуется тяжелым нарушением письма и сопряжена с моторной афазией, возникающей вследствие поражения нижних отделов левого полушария. Пациенты практически не могут написать ни одного слова сами или под диктовку, иногда сохраняется возможность копировать текст. В основе такой патологии лежит нарушение кинестетических ощущений и невозможность дифференцирования звуков. При более легкой форме кинестетической аграфии пациенты пишут слова, но с многочисленными пропусками букв, заменами на другие и прочими параграфиями.
• Кинетическая (эфферентная) моторная аграфия
  Основная проблема при данном виде аграфий - нарушение восприятия правильной последовательности звуков в слове. При этом отдельные буквы пациент способен записывать правильно. Может проявляться как полной неспособностью к письму, так и частыми ошибками в словах. Эфферентная аграфия также проявляется при поражении задних лобных долей левого полушария.
• Височные аграфии
  Этот вид также называется сенсорная аграфия. Подразделяют на акустико-гностическую и акустико-мнестическую аграфии. В их основе лежит дефект акустического восприятия вследствие нарушения фонематического слуха и/или слухо-речевой памяти. Первый вид аграфии приводит к нарушению звукобуквенного анализа и различения звуков. Второй характеризуется нарушением письменной речи, но не письма как навыка. При акустико-мнестической аграфии пациенты легче справляются с письмом под диктовку.
• Динамическая аграфия
  Этот вид аграфии характеризуется нарушением возможности построения структуры фразы, в то время как пациенты обычно справляются с написанием простых слов и букв.
• Неречевые аграфии
  К неречевым аграфиям относятся оптическая аграфия, оптико-пространственная аграфия и оптико-мнестическая аграфия. Они связаны с нарушениями зрительно-пространственного восприятия. То есть в сенсорном восприятии звуков дефекта нет, а вот в процессе перевода звуков в графемы (написанные или напечатанные буквы) и заключается нарушение.

В чем заключаются особенности различных видов аграфии

Существует также другая классификация аграфий, чаще используемая за рубежом, но иногда применяемая и в российской практике.

Центральная аграфия

Тип нарушения, который включает дисфункцию как языковых навыков (афазия), так и двигательных навыков письма. При центральной аграфии возникает конфликт с подбором правильных слов или правописанием и пониманием значения слов на бумаге. Это связано с тем, что считается «центральным языковым» процессом мозга. В этой категории есть несколько подвидов:

• Глубокая аграфия: при поражении головного мозга больной не может вспомнить, как пишется слово, или распознать его. Часто пациенты будут полагаться на память о звучании слова, что приведет к ошибкам в написании.
• Афазическая аграфия: письменная и устная речь нарушены.
• Алексия с аграфией: пациенты не могут воспроизводить или понимать письменную речь.
• Аграфия при синдроме Гертсмана: нарушение письма в сочетании с нарушением счета (акалькулия), спутанность сознания влево-вправо и пальцевая агнозия.

Периферическая аграфия

Нарушение двигательных и зрительных функций, связанных с письмом. Нарушение в периферийных языковых навыках связано с выбором правильной последовательности букв и двигательной функцией для их записи. Примеры включают:

• Апраксическая аграфия: также известная как чисто моторная аграфия. Специфическая функция использования рук для записи слов нарушена, а вербальные функции сохранены. В результате пациенты могут правильно писать, если их просят произносить вслух, но буквы не могут быть сформированы на бумаге или крайне неразборчивы.
• Повторяющаяся аграфия: при письме буквы, слова или предложения бесконтрольно повторяются. Это может проявляться в чрезмерном повторении фраз, сказанных вслух пациентом или в чрезмерном повторении фраз, сказанных врачом пациенту.
• Зрительно-пространственная аграфия: нарушается зрительно-моторная координация письма. В таких случаях строки в буквах ненормально длинные или между буквами или словами слишком большие интервалы.

Диагностика

Аграфия может быть первичным клиническим нарушением или симптомом другого расстройства, требующего диагностики и лечения, в зависимости от этиологии.

Первым этапом диагностики обычно является прием врачей: логопеда, невролога, нейропсихолога. Врачи предлагают пациенту различные варианты тестирования: проверка автоматизированного письма, письмо под диктовку, списывание простых и сложных слов и пар слов, предложений и т.д. Оценивается устная речь, аналитические навыки,

С целью выяснения этиологии аграфии назначаются инструментальные исследования, визуализирующие головной мозг: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), МР-ангигография, электроэнцефалография.

Коррекция аграфии: лечение, прогноз и профилактика

При аграфии повреждение головного мозга в очень редких случаях поддается лечению, поэтому клиницисты сосредотачиваются на реабилитации пациентов, чтобы восстановить их навыки письма.

Существует прямая связь между письменной и устной речью, а между ними лежит знание значения слов (семантика). Обучение письму зависит от того, связан ли тип аграфии с проблемами фонологии, орфографии или семантики. При лексической аграфии проблема заключается в орфографии: пациент теряет память о правописании или о том, как визуализировать написание слова. Чтобы решить эту проблему, используется терапия копирования и вспоминания - обучение пациентов копировать целевые слова, которые были записаны для них.

Для фонологической аграфии проблема заключается не в написании, а в звучании слов. Ключ лежит в том, чтобы пациенты лучше понимали, какие звуки соответствуют написанным буквам. Клиницисты дадут «ключевые слова», которые пациент знает и может постоянно правильно произносить. Например, «яблоко»; если пациент знает, что слово «яблоко» начинается с «я», это слово можно использовать в качестве связующего звена, чтобы помочь пациенту вспомнить букву «я».

Более глобальная аграфия означает, что нарушение письма сочетается с афазией или алексией. Из-за этих общих языковых проблем клиницисты сосредоточатся на улучшении письменного языка в качестве альтернативы для общения пациентов. Один из методов лечения заключается в том, чтобы пациенты расшифровывали буквы в осмысленные слова (анаграммы) и копировали эти слова снова и снова. Этот метод проб и ошибок помогает пациентам практиковать правильное написание.

При периферической аграфии проблема больше связана с моторными движениями, необходимыми для письма. Лечение будет основано на выборе букв и сохранении координации рук для разборчивого письма. Например, пациентам будут выдавать карточки с печатным алфавитом, чтобы у них была модель для воссоздания форм букв. Пациенты с неповрежденной вербальной коммуникацией также могут озвучивать буквы, чтобы помочь выбрать правильные графемы для записи.

При височных аграфиях пациент сначала учится воспринимать речь на слух, чтобы узнавать слова, затем учат звукобуквенному анализу, далее подключают слуховой контроль, и наконец письмо самостоятельно или под диктовку.

Методы восстановления письма при кинестетических аграфиях включают ассоциации слов с картинками и предметами, звукобуквенный анализ, проговаривание слов, построение лексической структуры фразы и другие.

Основная цель коррекции при оптической аграфии - помощь в усвоении зрительного образа буквы и расположения ее элементов в пространстве. Задействуются двигательные ощущения, кинестезии, проводятся диктанты.

Влияет ли аграфия на набор текста?

В наш век технологий справедлив вопрос: кто-то еще что-то пишет на бумаге? Действительно, стоит задуматься о том, что набор текста на клавиатуре может стать отличной заменой для людей с аграфией. Исследования показывают, что люди с апраксической аграфией могут компенсировать двигательные нарушения печатанием, а не написанием. Это может стать важным реабилитационным инструментом.

Длительная коррекция приводит к постепенному восстановлению навыков письменной речи, хотя прогноз во многом зависит от типа афазии, ее тяжести и ряда сопутствующих факторов. При нейродегенеративных заболеваниях прогноз, хуже, чем при очаговых поражениях.

Профилактические методы аграфии, вызванной возрастными изменениями и возможными дегенеративными процессами, направлены на снижение факторов риска болезней нервной системы и сердечно-сосудистых заболеваний. Важны постоянные физические нагрузки, минимизация стрессов, достаточные тренировки головного мозга, отказ от вредных привычек. Сюда же необходимо отнести предупреждение травм головы, онкогенных воздействий, инфекционных заболеваний.