Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы. Общим механизмом развития: гибель нервных клеток, ведущая к различным неврологическим симптомам — к деменции и нарушению движений. Развитие заболевания: в различном возрасте, генерализированно, со специфическим типом морфологических изменений. Одной из форм таких нейродегенеративных заболеваний являются таупатии. В основе их патогенеза лежат структурные и функциональные нарушения тау-белка.
Тау-белок относится к группе белков, ассоциированных с микротрубочками. В нормальных условиях тау-белок - стимулятор роста нейронов, регулятор аксонального транспорта и обеспечивает поддержку стабильности микротрубочек. Активное фосфорилирование N- концевого отдела тау-белка способствует его агрегации с образованием олигомеров и выходом из микротрубочек, что приводит к их дезорганизации. Агрегаты тау-белка участвуют в образовании нейрофибриллярных сплетений, нарушающих функции синапсов. Одновременно в митохондриях нарушаются процессы окислительного фосфорилирования и усиливается свободнорадикальное окисление активными формами кислорода. Это приводит к повреждению аксонов и апоптозу нейрона. Аномальное гиперфосфорилирование приводит к повышению уровня фосфорилированного тау-181 (pTau) в спинномозговой жидкости и сыворотке крови. pTau появился в качестве плазменного и сывороточного биомаркера церебральных тау- и амилоидных патологий, которые являются отличительными признаками БА.