Комплемент C4 - это ключевая молекула в классическом пути активации системы комплемента, играющая ключевую роль в развитии аутоиммунных нарушений и являющаяся одним из главных компонентов врожденного иммунитета.

Анализ компонентов комплемента используются в первую очередь для диагностики наследственного и приобретенного дефицита пептидов комплемента и для мониторинга активности инфекционных или аутоиммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, нефрита, мембранопролиферативного нефрита, постстрептококкового нефрита и других).

Сывороточный комплемент представляет собой группу из 31 белка, которые действуют как ферменты, кофакторы, ингибиторы и белки, интегрированные в мембраны. Они вызывают серию каскадных реакций, которые приводят к синтезу группы белков, облегчающих иммунологические и воспалительные реакции. Полный комплемент, иногда обозначаемый CH 50, состоит из серии реакций с участием белков C1–C9 (классические каскадные реакции). Помимо этих основных компонентов, в систему включены подкомпоненты.

При активации общий комплемент (и некоторые белки-предшественники) увеличивают проницаемость сосудов, позволяя антителам и лейкоцитам перемещаться в область иммунно-антигенного комплекса. Комплемент также усиливает хемотаксис (привлечение лейкоцитов в эту область), фагоцитоз и иммунную адгезию антитела к антигену. Эти процессы жизненно важны для нормального воспалительного или иммунологического ответа.

Снижение уровня комплемента может быть врожденным или приобретенным.

Когда система комплемента активируется, компоненты расходуются. Если система постоянно или чрезмерно активирована, уровень этих компонентов в сыворотке может упасть. К заболеваниям, связанным с этими иммунными комплексами, относятся сывороточная болезнь, красная волчанка, инфекционный эндокардит, отторжение почечного трансплантата, васкулит, некоторые формы гломерулонефрита и инфекции. Поскольку эти заболевания успешно лечатся, можно ожидать, что после терапии уровень комплемента вернется к норме.

Содержание компонентов комплемента может увеличиваться после начала различных острых воспалительных заболеваний (например, тиреоидита, узловатого периартериита, ревматоидного артрита) или острого повреждения тканей (например, острого инфаркта миокарда). Это очень похоже на белок острой фазы воспаления.

C3 и C4 являются наиболее часто анализируемыми белками комплемента, наряду с общим комплементом. Циркулирующий С3 синтезируется в печени и составляет 70% системы комплемента, но клетки других тканей также могут продуцировать С3.

Комплемент С4 является наиболее полиморфным белком в системе комплемента. Он синтезируется в костной и легочной ткани, а также в печени. С4 можно обойти в альтернативном пути комплемента, когда иммунные комплексы не участвуют, или он может быть использован в очень сложной серии реакций, которые следуют за многими реакциями антиген-антитело.

В результате дефицита С4 у пациентов наблюдается заметное снижение опсонической, хемотаксической, толерогенной и бактерицидной активности сыворотки за счет активации классического пути. Множество исследований показали, что пациенты с дефицитом C4 склонны к микробным инфекциям и аутоиммунным заболеваниям. Снижение концентрации белка C4 и снижение активности комплемента в сыворотке наблюдаются при активном заболевании системной красной волчанкой, а также при инфекциях. Дефицит C4B тесно связан с повышенным риском IgA- нефропатии, аутоиммунных состояний, таких как инсулинозависимый диабет, дерматологических заболеваний, ангионевротического отека и крапивницы. Гомозиготный дефицит C4B чаще встречается у детей с бактериемией и/или бактериальным менингитом.

Для чего используется исследование иммунотурбидиметрический анализ крови С4?

Врачи используют информацию результатов анализа C4, чтобы оценить, как люди с некоторыми хроническими заболеваниями или аутоиммунными расстройствами реагируют на лечение, или помочь им диагностировать определенные заболевания.

Анализы на комплемент, чаще всего C3 и C4, используются для диагностики причины рецидивирующих микробных инфекций, необъяснимых отеков (ангионевротического отека) или воспаления. Его можно использовать для диагностики и мониторинга активности хронических аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (СКВ), а также при других заболеваниях и состояниях, связанных с иммунными комплексами, сывороточной болезнью, ревматоидным артритом, гломерулонефритом (заболевания почек) и васкулитом. Когда при этих заболеваниях образуются иммунные комплексы, комплемент помогает удалить их из крови, временно снижая уровень комплемента – таким образом, снижение уровня действует как маркер активности заболевания. Чем активнее заболевание, тем ниже уровни комплемента С3 и С4.

Анализ на С4 часто назначают после отклонений в результатах общего исследования системы комплемента. Его также можно назначить для подтверждения наследственного ангионевротического отека, если результат ингибитора C1 снижен. Это важный анализ при оценке предрасположенности к системной красной волчанке.

Когда назначается анализ С4 (иммунотурбидиметрический)?

• Диагностика наследственного ангионевротического отека.
• Диагностика генетических дефектов системы комплемента.
• Оценка активности комплемента при аутоиммунных заболеваниях.
• Контроль терапии иммунологических заболеваний, таких как системная красная волчанка.
• Скрининг дефицита комплемента.
• Контроль восстановления организма после травмы, болезни или инфекции, когда он активно борется с воспалением.
• Признаки хронических инфекций, проблем с почками, гепатита.
• Повторные бактериальные инфекции.
• Злокачественные новообразования.

Симптомы системной красной волчанки могут включать:

• Сыпь в форме бабочки на щеках.
• Язвы во рту или носу.
• Выпадение волос.
• Боль в суставах и отек.
• Анемия.
• Головные боли.
• Чувствительность к солнцу или свету.
• Сильная усталость.
• Отеки вокруг глаз, рук и ног.
• Боль в груди при глубоком дыхании.
• Пальцы рук и ног немеют или синеют от холода или стресса.

Что означают результаты анализа на комплемент C4?

Причины повышения уровня С4 в крови (результаты иммунотурбидиметрического анализа)

Повышенный уровень C4 чаще всего связан со злокачественными новообразованиями - лимфомой, саркомой. Есть и другие причины повышения С4 в крови:

• недавно перенесенная травма или инфекция.
• рак или воспалительные заболевания кишечника, такие как язвенный колит.
• положительная реакция на лечение системной красной волчанки.
• другие виды рака.
• ревматоидный артрит.
• ревматоидный спондилит.
• хроническая крапивница.
• дерматомиозит.

Причины понижения уровня С4 (результаты иммунотурбидиметрического анализа)

• острая системная красная волчанка.
• ангиодистрофия (наследственная и приобретенная).
• аутоиммунная гемолитическая анемия.
• аутоиммунный тиреоидит.
• хронический активный гепатит.
• криоглобулинемия.
• ранний гломерулонефрит.
• ювенильный дерматомиозит.
• подострый эндокардит.
• менингит (бактериальный, вирусный).
• пневмония.
• хронический бронхит.
• стрептококковый или стафилококковый сепсис.
• врожденный дефицит C4.
• недоедание.
• курение.
• заболевания печени, такие как гепатит и цирроз.
• отторжение после трансплантации почки.
• пурпура Шейнляйн-Геноха.

Важно помнить, что у каждого человека результаты будут разными в зависимости от его пола, возраста, генетической предрасположенности, а также предыдущих или основных состояний здоровья.

Что может влиять на результат анализа на С4?

К препаратам, которые могут повысить общий уровень комплемента, относятся циклофосфамид и пероральные контрацептивы. Лекарства и другие вещества, которые могут повысить уровень C4, включают циметидин, циклофосфамид и даназол. Лекарства и другие вещества, которые могут снизить уровень C4, включают декстран и пеницилламин.

Чтобы предотвратить снижение уровня С4, рекомендуется воздерживаться от переедания и снизить потребление жирной пищи. Определенные изменения в образе жизни и диете помогают снизить риск хронического воспаления и предотвратить повышение уровня C4.

Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования. Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования. Не курить в течение 30 минут до исследования.

Дополнительные исследования

Наряду с анализом на компонент комплемента С4 рекомендуется тест на комплемент С3 и/или на общую активность комплемента или анализ на CH50. При определенных состояниях, таких как волчанка, уровень С4 и С3 компонентов низкий. Дополнительное тестирование рекомендуется, если врач подозревает наличие аутоиммунного заболевания. Если врач подозревает волчанку, назначаются дополнительные анализы крови для проверки работы иммунной системы. Эти тесты включают измерение антител в крови, скорости оседания оседания эритроцитов (СОЭ), исследование на С-реактивный белок, а также тесты функции почек и печени.