Протеин С является одним из естественных антикоагулянтов; предотвращающих избыточное тромбообразование. Наследственный дефицит этого фактора может приводить к развитию тромбофилии (склонности к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям). Синтез данного белка происходит в печени и является витамин К – зависимым. Протеин С находится в постоянной циркуляции в крови в неактивном состоянии. Его активация происходит при воздействии с тромбомодулином на поверхности неповрежденных эндотелиальных клеток и тромбоцитов.
При этом протеин С превращается в активированный белок С (АРС); который является мощным антикоагулянтом: он расщепляет и инактивирует факторы свертывания Vа и VIIIа. Таким образом; в норме протеин С препятствует тромбообразованию. Протеин С кодируется геном PROC. Описано более 270 патогенных вариантов в гене PROС; которые наследуются по аутосомно-доминантному типу и приводят либо к снижению количества АРС (I тип); либо к снижению активности АРС (II тип). Дефицит протеина С встречается с частотой приблизительно 1 случай на 200-500 человек; клинически проявляется у 1 из 20 000 человек. Врожденный дефицит протеина С связывают с рецидивирующими тромбозами. Содержание протеина C у гетерозиготных носителей составляет 30–60% от нормального. При гетерозиготной форме дефицита протеина С риск развития венозных тромбозов увеличивается в 7 раз.
Симптомы гетерозиготного носительства появляются; как правило; после полового созревания. Первый тромботический эпизод регистрируется в возрасте от 10 до 50 лет. У пациентов с дефицитом протеина С отмечается также повышенный риск развития кожных некрозов при лечении пероральными антикоагулянтами кумаринового ряда. Наследственный дефицит протеина C диагностируют у 10% больных c тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА) и тромбозами глубоких вен. Частота тромбозов во время беременности при дефиците протеина C составляет 7%; а в послеродовом периоде — 19%.
Популярные анализы
Онконавигатор
![Дополнительная<br/><span class="text-[#a5de00]">скидка 5%</span>](/_next/image?url=%2Fimage%2Fhero%2Fkarta-LQ.webp&w=3840&q=75)
![<span class="text-[#ff4e96]">Подарочные сертификаты</span>](/_next/image?url=%2Fimage%2Fhero%2Fpodarok-LQ.webp&w=3840&q=75)
