Протеин S является естественным компонентом противосвертывающей системы крови (антикоагулянтом); и в норме предотвращают избыточное тромбообразование. Циркулирует в крови в двух формах: свободной (около 40% от общего количества) и в комплексе с регуляторным белком системы комплемента (C4b-binding Protein; С4bBP) – около 60%. Противосвертывающей активностью обладает только свободный протеин S. Он ускоряет разрушение протеином С активированных факторов свертывания V и VIII; тем самым приводя к угнетению тромбообразования. Протеин S кодируется геном PROS1; описано более двухсот патогенных вариантов PROS1; которые проявляются в трех формах дефицита протеина S: тип I (пониженный уровень протеина S); тип II (низкая активность протеина S) и тип III (низкий уровень свободного протеина S вследствие повышенного связывания с С4 компонентом комплемента). Недостаточность протеина S наследуется аутосомно-доминантно и является редким заболеванием (0;7% популяции). Гетерозиготный дефицит протеина S в 10 раз увеличивает риск возникновения венозных тромбозов. У 50% таких носителей тромботические проявления обнаруживают к 25-летнему возрасту. Также при наследственном дефиците протеина S возможно развитие кумарин-индуцированных кожных некрозов; фульминантной (мгновенной) пурпуры и ДВС-синдрома новорожденных (гомозиготная форма дефицита).
Популярные анализы
Онконавигатор
![Дополнительная<br/><span class="text-[#a5de00]">скидка 5%</span>](/_next/image?url=%2Fimage%2Fhero%2Fkarta-LQ.webp&w=3840&q=75)
![<span class="text-[#ff4e96]">Подарочные сертификаты</span>](/_next/image?url=%2Fimage%2Fhero%2Fpodarok-LQ.webp&w=3840&q=75)
