Парапротеин (ПП) – это функционально неполноценный моноклональный иммуноглобулин; продуцируемый клоном плазматических клеток; является онкомаркером при ряде гематологических заболеваний. Существуют различные варианты моноклонального синтеза; поэтому парапротеин может быть представлен целой молекулой иммуноглобулина или ее фрагментами; а также их сочетанием. При электрофоретическом разделении белков сыворотки крови этот иммуноглобулин мигрирует в виде компактной полосы; которая определяется на фоне других белковых фракций (М-пик или М-градиент). Парапротеин может быть обнаружен при следующих состояниях: множественная миелома; макроглобулинемия Вальденстрема; моноклональная гаммапатия невыясненного значения; эссенциальная криоглобулинемия; холодовая гемолитическая анемия; AL-амилоидоз; болезнь отложения легких цепей; POEMS-синдром; болезнь тяжелых цепей и некоторых других заболеваниях.
Множественная миелома (ММ) является онкогематологическим заболеванием; которое обусловлено пролиферацией плазмоцитов; секретирующих парапротеин или его фрагменты. В большинстве случаев на момент диагноза концентрация парапротеина превышает 25 г/л. При ММ парапротеин в сыворотке крови чаще всего представлен IgG (60%); реже IgA (20%). Оставшиеся около 20% случаев приходятся на миелому Бенс-Джонса; связанную с продукцией свободных легких цепей каппа или лямбда (20%); которые могут быть обнаружены в моче. В 2–4% случаев ММ может отмечаться биклональный парапротеин; представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса; но содержащий легкие цепи разных классов. Изменения концентрации парапротеина служит показателем эффективности лечения миеломы. Мониторинг концентрации ПП при миеломе на фоне терапии должен осуществляться каждые 3 месяца. Если содержание ПП снизилось ниже детектируемого; повторное измерение целесообразно проводить через 6 или 12 месяцев.
Макроглобулинемия Вальнедстрема - В-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома с преимущественным поражением костного мозга и секрецией моноклонального иммуноглобулина М (IgM). Лимфоплазмацитарные опухолевые клетки с характерным иммунофенотипом диффузно распределены в лимфатических узлах; селезенке и костном мозге. Концентрация моноклонального IgM часто превышает 30 г/л и приводит к увеличению вязкости крови и ряду клинических проявлений; включающих склонность к кровоточивости; сердечную недостаточность; гипертензию. При других разновидностях лимфом и хроническом лимфолейкозе парапротеины класса IgM отмечается у 20% больных; однако концентрация ПП обычно ниже; чем 30 г/л.
Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина) сопровождается синтезом только тяжелой цепи IgG-гамма без сопутствующей легкой цепи. Это крайне редкое заболевание проявляется отеком мягкого неба и инфильтрацией лимфатических структур. Также редко отмечается болезнь тяжелых цепей альфа; при которой возникает хроническая диарея; нарушение всасывания; обусловленные инфильтрацией стенки кишки.
При скрининговых обследованиях выявляемость парапротеинемии резко увеличивается в популяции после достижения 50 лет и достигает 4–10% у лиц старше 65 лет. Однако большинство впервые выявленных случаев парапротеинемии в общей популяции представляют собой бессимптомные моноклональные гаммапатии невыясненного значения (МГНЗ). Концентрация парапротеина при МГНЗ существенно ниже 30 г/л и обычно не превышает 10–15 г/л. Кроме того; при МГНЗ парапротеин выявляется на фоне поликлональных иммуноглобулинов; т.е. угнетения нормального синтеза иммуноглобулинов не происходит. Термин МГНЗ указывает на случаи парапротеинемии без других признаков онкогематологического заболевания; которые не требуют ежегодного мониторинга; чтобы не пропустить момента малигнизации процесса. При выявлении ПП у обследованных моложе 50 лет необходимы более частые повторные обследования; поскольку у них отмечается высокий риск развития множественной миеломы. Если концентрация ПП составляет более 15 г/л; вне зависимости от возраста; рекомендуется проведение расширенного обследования; включающего электрофорез 24-часового образца мочи и иммунофиксацию каждые 3–6 месяцев; поскольку риск злокачественной трансформации очень высок.
Кроме того; выделяют доброкачественную парапротеинемию; которая отмечается при сохранении парапротеина без прогрессирования в ММ или другое заболевание в течение 5 лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л. Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови основана на сочетании классического электрофореза белков сыворотки и иммунофиксации с панелью антисывороток; содержащей антител против IgG; IgA; IgM; каппа и лямбда цепей. При обнаружении моноклонального компонента проводится денситометрия электрофореза и количественно определяется содержание парапротеина.
Популярные анализы
Онконавигатор
![Дополнительная<br/><span class="text-[#a5de00]">скидка 5%</span>](/_next/image?url=%2Fimage%2Fhero%2Fkarta-LQ.webp&w=3840&q=75)
![<span class="text-[#ff4e96]">Подарочные сертификаты</span>](/_next/image?url=%2Fimage%2Fhero%2Fpodarok-LQ.webp&w=3840&q=75)
