Тромбоциты: общая информация

Тромбоциты представляют собой безъядерные цитоплазматические фрагменты из мегакариоцитов костного мозга. Они играют важную роль в гемостазе, инициируя образование тромбоцитарной пробки в местах повреждения сосудов и облегчая последующие процессы коагуляции. Нормальное количество тромбоцитов колеблется от 150 000 до 450 000/мкл. Структурно тромбоциты имеют дисковидную форму и диаметр приблизительно 2–3 мкм.

Помимо гемостаза, тромбоциты участвуют в воспалении, ангиогенезе и иммунных реакциях. Они взаимодействуют с лейкоцитами и эндотелиальными клетками и способствуют распознаванию и выведению патогенов.

Тромбоцитопения или тромбоцитоз могут быть признаком различных патологий, начиная от нарушений костного мозга и аутоиммунных заболеваний и заканчивая инфекцией и злокачественными новообразованиями.

Классификация тромбоцитов по структуре

• Обычные тромбоциты
  Нормальные тромбоциты циркулируют в течение 7–10 дней и необходимы для поддержания целостности сосудов и начала гемостаза при эндотелиальном разрыве. Их морфология имеет решающее значение для различения здоровых и патологических состояний в мазках периферической крови и диагностических анализах.
• Атипичные тромбоциты
  Могут иметь неправильную форму, размер или содержание гранул. Эти аномалии могут возникать из-за наследственных заболеваний или приобретенных состояний, таких как миелодиспластические синдромы, инфекции или изменения, вызванные лекарственными средствами. Морфологические особенности атипичных тромбоцитов включают удлиненные, сферические или нерегулярные контуры, гипогрануляцию или наличие вакуолей. Распознавание атипичной морфологии тромбоцитов в мазке крови или расширенной визуализации играет важную роль в диагностике гематологических и системных заболеваний.
• Гигантские тромбоциты
  Также известные как макротромбоциты, они представляют собой необычно крупные клетки, превышающие 4 мкм в диаметре, и могут приближаться или превосходить размер эритроцита. Часто появляются при наследственных заболеваниях, а также при миелопролиферативных новообразованиях и иммунной тромбоцитопении. Идентификация требует ручного просмотра мазка и может побудить к дальнейшему гематологическому исследованию.

Виды тромбоцитов в крови по функциональной активности

• Реактивные тромбоциты
  Обычно вырабатываются в ответ на воспалительные стимулы, стресс или физиологические нарушения: инфекцию, травму или хирургическое вмешательство. Они проявляют повышенную функциональную активность по сравнению с обычными тромбоцитами, характеризуясь повышенной агрегацией и секрецией. Реактивные тромбоциты участвуют в реакции острой фазы, поскольку они могут взаимодействовать с лейкоцитами, эндотелиальными клетками и системой коагуляции. Их присутствие обычно является индикатором системного стресса или заболевания.
• Молодые тромбоциты
  Также известные как ретикулированные клетки, они представляют собой более незрелую форму тромбоцитов. Содержат остаточную рибонуклеиновую кислоту (РНК), маркер их недавнего образования. Они, как правило, крупнее и более реактивны, чем зрелые тромбоциты, с повышенной способностью к агрегации и секреции. Часто наблюдаются в повышенном количестве при состояниях с повышенным оборотом тромбоцитов, таких как тромбоцитопения или после переливания крови.
• Зрелые тромбоциты
  Это полностью дифференцированные, безъядерные клетки, которые циркулируют в кровотоке примерно 7–10 дней. Функционально имеют решающее значение для поддержания гемостаза посредством адгезии, агрегации и инициирования каскада коагуляции при повреждении сосудов, что делает их инициаторами процесса гемостаза в нормальной физиологии.

Роль различных видов тромбоцитов в крови в патологиях

• Тромбоциты и свертываемость крови
  Тромбоциты играют центральную роль в свертывании крови, инициируя и поддерживая образование гемостатической пробки в месте повреждения сосудов. Они также обеспечивают прокоагулянтную поверхность для активации факторов коагуляции, что в конечном итоге приводит к превращению фибриногена в фибрин и стабилизации сгустка. Нарушение регуляции функции тромбоцитов, например, при дисфункции этих клеток или тромбоцитопении, может нарушить коагуляцию, что приведет к чрезмерному кровотечению или недостаточному образованию сгустка.
• Реакция тромбоцитов на воспалительные процессы
  Эти клетки крови все чаще признаются активными участниками воспалительных реакций, не только в гемостазе, но и в иммунной модуляции. Во время воспаления тромбоциты привлекаются к местам повреждения или инфекции, где они взаимодействуют с воспалительными медиаторами и иммунными клетками. Тромбоциты также способствуют ремоделированию и восстановлению тканей посредством высвобождения факторов роста. При аутоиммунных и хронических воспалительных заболеваниях активация тромбоцитов может привести к повреждению эндотелия, способствуя прогрессированию таких заболеваний, как ревматоидный артрит, волчанка и васкулит, при которых нарушается как свертываемость, так и воспаление.
• Участие тромбоцитов в развитии тромбозов и кровотечений
  Тромбоциты являются ключевыми медиаторами как тромбоза, так и кровотечения, состояний, возникающих в результате патологических изменений в функции и регуляции этих клеток. При тромбозе чрезмерная активация и агрегация тромбоцитов способствуют образованию аномальных сгустков, которые могут закупоривать кровеносные сосуды, что приводит к таким состояниям, как тромбоз глубоких вен (ТГВ), тромбоэмболия легочной артерии и инфаркт миокарда. В этих случаях тромбоциты образуют стабильный тромб в ответ на повреждение эндотелия, усиливая каскад коагуляции и способствуя образованию фибринового сгустка. Напротив, при кровотечении дисфункция этих клеток нарушает формирование эффективной тромбоцитарной пробки, что приводит к длительному кровотечению.

Диагностика и анализ видов тромбоцитов в крови

• Общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов позволяет определить их концентрацию в периферической крови. При отклонениях от нормы выполняются дополнительные исследования для выявления причин тромбоцитопении или тромбоцитоза. Морфологический анализ на мазке крови позволяет выявить аномалии в форме, размере и грануляции тромбоцитов, что важно для диагностики таких состояний, как гигантские или атипичные тромбоциты, характерные для миелопролиферативных заболеваний.
• Для оценки функции тромбоцитов применяются тесты, исследующие их активацию, агрегацию и секрецию. Они полезны для диагностики таких заболеваний, как болезнь фон Виллебранда, синдром Гланцмана, а также для оценки эффективности антиагрегантной терапии.
• Процент молодых тромбоцитов, содержащих остатки РНК является показателем активности костного мозга. Этот тест важен для диагностики состояний с повышенным оборотом тромбоцитов, таких как тромбоцитопения или постспленэктомический синдром.
• Для более детального анализа структуры тромбоцитов используется электронная микроскопия. Она позволяет оценить наличие открытой каналькулярной системы и плотной трубчатой системы, а также выявить дефекты органелл, что особенно важно для диагностики редких нарушений, таких как синдром серых тромбоцитов.
• Секвенирование генома и полимеразная цепная реакция (ПЦР) позволяют выявить мутации, связанные с наследственными нарушениями функции тромбоцитов. Эти анализы могут быть использованы для диагностики тромбоцитопатий и других редких заболеваний, связанных с генетическими дефектами.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Баркаган З.С. Патология тромбоцитарного гемостаза. В кн.: Руководство по гематологии: Т.3. Под ред.А.И. Воробьёва. 3-е изд.-М.: Ньюдиамед: 2005. – С. 29-45.
2. Васильев С.А., Мелкумян А.Л., Берковский А.Л., Суворов А.В., Мазуров А.В., Козлов А.А. Клинико-лабораторная диагностика нарушений функции тромбоцитов. Москва. 2013. – 76 с.
3. Васильев С.А., Берковский А.Л., Виноградов В.Л., Мазуров А.В. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии: патогенез, дифференциальная диагностика и основы терапии. В кн: Редкие гематологические болезни и синдромы. Под. ред. М.А. Волковой. – М.: Практическая медицина, 2011. С. 60-75.
4. Мазуров А.В. Физиология и патология тромбоцитов. – М.: Литтерра, 2011.– 456 c.
5. Городецкий В.М., Галстян Г.М., Шулутко Е.М. Нарушения системы гемостаза. В кн.: Интенсивная терапия. Национальное руководство. Краткое издание/ под ред. Б.Р. Гельфанда, И.Б. Заболотских.- 2-е изд., перераб. и доп.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017 – С. 84-101.
6. A. Koneti Rao. Inherited Platelet Function Disorders. Overview and Disorders of Granules, Secretion, and Signal Transduction. Hematol Oncol Clin N Am. 27. 2013. Р. 585-611 91.
7. Paula H. B. Bolton-Maggs et all. A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management on behalf of the UKHCDO. British Journal of Haematology, 135, 2006., Р. 603-633.